Doença de Caroli

Doença de Caroli é um distúrbio hereditário raro caracterizado por dilatação cística (ou ectasia) dos ductos biliares no fígado. Existem dois padrões de doença de Caroli: a doença focal ou simples consiste em ductos biliares anormalmente alargados que afetam uma porção isolada do fígado. A segunda forma é mais difusa e, quando associada à hipertensão portal e fibrose hepática congênita, é frequentemente chamada de "síndrome de Caroli".[2] As diferenças subjacentes entre os dois tipos não são bem compreendidas. Também está associada a insuficiência hepática e doença renal policística. A doença afeta cerca de uma em 1 milhão de pessoas, com mais casos relatados de síndrome de Caroli do que de doença de Caroli.[3]

Doença de Caroli
Doença de Caroli
Ressonância magnética axial ponderada turbo spin-eco em T2 da doença de Caroli, mostrando dilatações císticas dos ductos biliares (mostradas em branco).[1] (Creative Commons Attribution 4.0 International License)
Especialidade gastrenterologia, genética médica
Classificação e recursos externos
OMIM 263200
DiseasesDB 29874
eMedicine 364733, 927248
MeSH D016767
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É distinta de outras doenças que causam dilatação ductal causada por obstrução, por não ser um dos muitos derivados do cisto de colédoco.[2]

Prognóstico

A mortalidade é indireta e causada por complicações. Depois que a colangite ocorre, os pacientes geralmente morrem entre 5 e 10 anos.[3]

História

Jacques Caroli, gastroenterologista, primeiro descreveu uma condição congênita rara em 1958 em Paris, França.[4][5] Ele o descreveu como "dilatação segmentar multifocal sacular ou fusiforme não obstrutiva dos ductos biliares intra-hepáticos"; basicamente, observou ectasia cavernosa na árvore biliar, causando uma doença hepatobiliar crônica e com risco de vida.[6] Caroli, nascido na França em 1902, aprendeu e praticou medicina em Angers. Após a Segunda Guerra Mundial, foi chefe de serviço por 30 anos em Saint-Antoine, em Paris. Antes de morrer em 1979, foi homenageado com o posto de comandante da Legião de Honra em 1976.[5]

Referências
  1. «Magnetic Resonance Cholangiography with Mangafodipir Trisodium in Caroli's Disease with Pancreas Involvement». Journal of the Pancreas. 11 (5): 460–3. 2010. PMID 20818116
  2. Karim, B. (agosto de 2007). «Caroli's Disease Case Reports» (PDF). Indian Pediatrics. 41 (8): 848–50. PMID 15347876
  3. Romano WJ: Caroli Disease no eMedicine
  4. Kahn, Charles E, Jr. January 2003. Collaborative Hypertext of Radiology. Medical College of Wisconsin. Arquivado em setembro 29, 2008, no Wayback Machine
  5. Jacques Caroli (em inglês) no Who Named It?
  6. «Imaging findings in Caroli's disease». AJR Am J Roentgenol. 165 (2): 333–7. 1 de agosto de 1995. PMID 7618550. doi:10.2214/ajr.165.2.7618550
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