Leucemia agressiva células NK

Leucemia agressiva células NK é uma doença agressiva com proliferação sistêmica de células NK (do inglês "Natural Killer") e rápido declínio clínico.[1][2][3]

Lecuemia agressiva células NK
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 C94.8, C94.7
CID-ICD-O 9948/3
eMedicine ent/776
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Ela também é chamada de linfoma agressivo célula NK, ou leucemia linfocítica granular célula NK[4]

Epidemiologia

Esta forma rara de leucemia é mais comum entre asiáticos em compração a outros grupos étnicos. É tipicamente diagnosticada em adolescentes e adultos jovens, com uma pequena predominância em homens.[1][2][3][5][6][7][8]

Etiologia

Esta doença está fortemente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV)[7], mas a verdadeira patogenese desta doença ainda não foi descrita. Acredita-se que a célula de origem seja a célula NK.[4] Linfoma blastóide célula NK parece ser uma diferente entidade e não mostra associação com o EBV.[1]

Sintomas

Pacientes geralmente apresentam sintomas como mal-estar, perda de peso, fadiga, e hepatoesplenomegalia. Linfoadenopatia também pode ser encontrada mas em menor extensão. Devido a sua natureza agressiva, pacientes podem apresentar inicialmente um estágio mais avançado, com coagulopatias, síndrome hemofagocítica, e falha multi-órgãos.[1][2][5][9][10]

Diagnóstico Laboratorial

Sangue periférico

O Hemograma normalmente apresenta pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia).[4] As células leucêmicas apresentam diâmetro um pouco maior do que os linfócitos grandes granulares (LGL) e têm grânulos azurrófilos e nucléolo evidente ou não. Núcleo pode ser irregular e hipercromático.[4]

Medula óssea

O envolvimento medular varia de um modesto infiltrado e uma extensiva substituição medular por células leucêmicas. Histiócitos reativos podem mostrar hemofagocitose no infiltrado medular neoplásico.[4]

Imunofenotipagem

O imunofenótipo desta doença é o mesmo de um linfoma extranodal célula T/NK, tipo nasal e é visto na tabela abaixo. CD11b e CD16 mostram expressão variável.[1][8]

Status Antígeno
Positivo CD2, CD3ε, CD56, perforina, granzime B, TIA-1
Negativo CD57

Genética

Devido a linhagem mielóide, rearranjos clonais de genes linfóides não são vistos (receptor célula T; receptor célula B).[4] O e genoma do vírus Epstein Barr (EBV) é detectado em muitos casos[7], em conjunto com uma variedade de anormalidades cromossômicas.[11]

Referências
  1. Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH, Cheung MM, Lau WH. "Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm." Blood. 1997 Jun 15;89(12):4501-13. PMID 9192774
  2. Imamura N, Kusunoki Y, Kawa-Ha K, Yumura K, Hara J, Oda K, Abe K, Dohy H, Inada T, Kajihara H, et al. "Aggressive natural killer cell leukaemia/lymphoma: report of four cases and review of the literature. Possible existence of a new clinical entity originating from the third lineage of lymphoid cells." Br J Haematol. 1990 May;75(1):49-59. PMID 2375924
  3. Chan JK. "Natural killer cell neoplasms." Anat Pathol. 1998;3:77-145. PMID 10389582
  4. Arquivado em 12 de junho de 2008, no Wayback Machine. Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds): World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon 2001
  5. Kwong YL, Wong KF, Chan LC, Liang RH, Chan JK, Lin CK, Chan TK. "Large granular lymphocyte leukemia. A study of nine cases in a Chinese population." Am J Clin Pathol. 1995 Jan;103(1):76-81. PMID 7817949
  6. Kwong YL, Chan AC, Liang RH. "Natural killer cell lymphoma/leukemia: pathology and treatment." Hematol Oncol. 1997 May;15(2):71-9. PMID 9375032
  7. Gelb AB, van de Rijn M, Regula DP Jr, Cornbleet JP, Kamel OW, Horoupian DS, Cleary ML, Warnke RA. "Epstein-Barr virus-associated natural killer-large granular lymphocyte leukemia." Hum Pathol. 1994 Sep;25(9):953-60. PMID 8088773
  8. Oshimi K. "Lymphoproliferative disorders of natural killer cells." Int J Hematol. 1996 Jun;63(4):279-90. PMID 8762811
  9. Kobayashi Y, Uehara S, Inamori K, Shirato R, Ozawa K, Sklar J, Asano S. "Hemophagocytosis as a para-neoplastic syndrome in NK cell leukemia." Int J Hematol. 1996 Aug;64(2):135-42. PMID 8854571
  10. Okuda T, Sakamoto S, Deguchi T, Misawa S, Kashima K, Yoshihara T, Ikushima S, Hibi S, Imashuku S. "Hemophagocytic syndrome associated with aggressive natural killer cell leukemia." Am J Hematol. 1991 Dec;38(4):321-3. PMID 1746541
  11. Wong KF, Zhang YM, Chan JK. "Cytogenetic abnormalities in natural killer cell lymphoma/leukaemia--is there a consistent pattern?" Leuk Lymphoma. 1999 Jul;34(3-4):241-50. PMID 10439361
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