Pitiríase rubra pilar

Pitiríase rubra pilar (PRP), também conhecida como "doença de Devergie" "Líquen rubro acuminado," e "Líquen ruber pilaris"[1] é uma doença de pele crônica, caracterizada por placas avermelhadas, descamação e pápulas foliculares engrossadas.[2]:442

Pitiríase rubra pilar
Pitiríase rubra pilar
Pitiriasis rubra pilar
Especialidade dermatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 L44.0
CID-9 696.4
CID-11 2048594962
OMIM 173200
DiseasesDB 29305
MedlinePlus 001471
eMedicine 1107742
MeSH D010916
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Foi descrito pela primeira vez por Marie-Guillaume-Alphonse Devergie , em 1856, por isso a condição também é conhecida como doença de Devergie.[3]

Sinais e sintomas

A PRP é caracterizada por manchas avermelhadas (rubra), descamação (pitiríase), coceira, engrossamento da pele (líquen) dos pés e das mãos e pápulas engrossadas em torno dos folículo piloso (pelo em latim é pilus). Costuma começar pelo couro cabeludo, depois afetar as mãos e pés e depois outras partes do corpo. É indolor, mas pode gerar inchaço das pernas, pés ou outras partes do corpo. O PRP tem uma variada a evolução clínica, difícil de prever.

Causas

Os dermatologistas identificaram uma forma adquirida e um forma herdada (familiar) e as descreveram em revistas médicas. A forma adquirida aparece em poucas semanas e geralmente os sintomas desaparecem de forma espontânea e gradual dentro de alguns anos, embora alguns sintomas podem continuar por anos. A forma herdada começa na infância, evolui lentamente e persiste até a idade adulta.[4]

Epidemiologia

Embora a maioria das pessoas que desenvolvem pitiríase rubra pilar são maiores de 50 anos de idade, indivíduos de qualquer idade, raça e nacionalidade podem ser afetados. As mulheres e os homens parecem ser igualmente afetados.[5]

Diagnóstico

Essencialmente clínico, pode ser feita com biópsia da pele. Costuma ser confundida com condições mais comuns como a psoríase e a dermatite atópica.

Tratamento

Pode demorar anos para desaparecer, enquanto isso os sintomas podem ser aliviados com[6]:

Referências
  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. [S.l.: s.n.] ISBN 1-4160-2999-0
  2. Freedberg, et al. (2003).
  3. Predefinição:WhoNamedIt2 and the eponymous named Devergie's disease (em inglês) no Who Named It?
  4. Allison DS, El-Azhary RA, Calobrisi SD, Dicken CH (Septiembre de 2002). “Pityriasis rubra pilaris in children”. Journal of the American Academy Dermatology. PMID 12196748.
  5. Allison DS, El-Azhary RA, Calobrisi SD, Dicken CH (2002). "Pityriasis rubra pilaris in children". Journal of the American Academy Dermatology.
  6. http://pitiriasis.org/rubra-pilaris
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