Porfiria cutânea tardia

Porfiria cutânea tardia é o subtipo mais comum de porfiria.[1] Este distúrbio resulta dos baixos níveis da enzima responsável pelo quinto passo na produção de heme. Heme é uma molécula vital para todos os órgãos do corpo humano. Ela é um componente da hemoglobina, a molécula que carrega oxigênio no sangue.

Porfiria cutânea tardia
Especialidade endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-10 E80.1
CID-9 277.1
CID-11 370983230
OMIM 176100, 176090
DiseasesDB 10376, 29123
eMedicine 1103643
MeSH D017119
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Quando os sinais e sintomas ocorrem, eles usualmente iniciam na vida adulta[1] e resultam da pele se tornando mais sensível à luz solar. As áreas da pele expostas ao sol desenvolvem bolhas, cicatrizes, mudanças na pigmentação e hipertricose (aumento da quantidade de pelos).[1] A pele exposta se torna frágil e facilmente é lesada.[2] As pessoas com porfiria cutânea tarda também possuem níveis aumentados de ferro no fígado. Elas possuem riscos aumentados de desenvolver funções anormais do fígado e câncer hepático. Os sinais e sintomas deste distúrbio podem ser desencadeados por fatores não-genéticos como o abuso de álcool,[1] excesso de ferro, alguns hormônios e infecções virais.[2]

Epidemiologia

Este tipo de porfiria ocorre numa taxa estimada de 1 em cada 25.000 pessoas, incluindo os casos herdados e esporádicos (não-herdados). Estima-se que 80% dos casos de porfiria cutânea tarda são esporádicos. Não se sabe com exatidão esta freqüência pois muitas pessoas com este distúrbio nunca apresentam sintomas.

Referências
  1. «Porfíria cutânea». Tua Saúde. Consultado em 21 de fevereiro de 2020
  2. «Porfiria cutânea tardia - Distúrbios endócrinos e metabólicos». Manuais MSD edição para profissionais. Consultado em 21 de fevereiro de 2020
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